Caracterização dos acometimentos relacionados à morbimortalidade na esclerose sistêmica / Characterization of involvement related to morbidity and mortality in systemic sclerosis

Introdução: A esclerose sistêmica é uma doença difusa do tecido conectivo de natureza autoimune com etiologia desconhecida, caracterizada primariamente pelo aumento de deposição de colágeno na matriz extracelular. Objetivo: Caracterização dos acometimentos relacionados à morbimortalidade na esclerose sistêmica por meio da revisão de literatura. Métodos: Elaborado a partir de revisão literária de artigos publicados entre os anos de 1993 e 2013 indexados nas línguas portuguesa e inglesa, que utilizou como fonte de pesquisa as bases de dados Scielo, Bireme, Pedro e Pubmed nacionais e internacionais, por meio de método de mensuração baseada na quantidade de citações. Resultados: O estudo revelou como características da esclerose sistêmica, os seguintes acometimentos: fenômeno de Raynaud, úlceras cutâneas, complicações esofágicas, insuficiência renal, hipertensão pulmonar e doença intersticial pulmonar. O maior percentual (47,63%) de acometimento refere-se à doença intersticial pulmonar, acompanhada por um percentual (45,16%) atribuído aos episódios de fenômeno de Raynaud. Conclusão: Conclui-se, portanto, que, por meio da análise de citações dos acometimentos da esclerose sistêmica, o que prevalece principalmente são as manifestações pulmonares como causa importante de morbimortalidade neste tipo de paciente. (AU)

Introduction: Systemic sclerosis is a diffuse connective tissue disease of autoimmune unknown etiology, characterized primarily by increased collagen deposition in the extracellular matrix. Aim: Characterization of involvement related to morbidity and mortality in systemic sclerosis through literature review. Methods: Compiled from literature review of articles published between the years 1993 to 2013 indexed in Portuguese and English, which used as a research resource bases Scielo, Bireme, Pedro and Pubmed national and international data, using method based on the number of citations. Results: The study revealed as characteristics of systemic sclerosis, the following causes: Raynaud's phenomenon, esophageal complications, skin ulcers, renal failure, pulmonary hypertension and interstitial lung disease. The highest percentage (47.63%) involvement refers to interstitial lung disease, accompanied by the percentage (45.16%) attributed to episodes of Raynaud's phenomenon. Conclusion: It is therefore concluded that, by making a citation analysis of Systemic Sclerosis occurrence, pulmonary manifestations prevails and are an important cause of morbidity and mortality in this patient. (AU)